小兒外科成功切除1例罕見兒童融合腎合並腎母細胞瘤

2019年10月13日11:29  來源:人民網-海南頻道
 

人民網訊 近日,海南省人民醫院小兒外科在手術室、麻醉科的協助下,成功切除了一例臨床十分罕見且復雜的兒童融合腎(馬蹄腎)合並腎母細胞瘤。

數天前4歲的小茹(化名)洗澡時其母親無意中看到女兒肚子明顯隆起,而且能摸到一硬塊。為謹慎起見,小茹媽媽趕緊把孩子送到海南省人民醫院就診。超聲科覃伶伶主任醫師會診后明確診斷小茹患上了“馬蹄腎合並峽部腎母細胞瘤”,隨后收入小兒外科進一步治療。

小茹的腫瘤巨大且合並腎先天畸形而且馬蹄腎峽部常伴有供應血管高度變異,因此,術前明確腎臟和腫瘤供血,對手術能否完整切除腫瘤並盡可能保留正常的腎臟組織至關重要。小兒外科腫瘤組治療團隊在小兒外科負責人林海的指導下進行細致、縝密的術前准備,完善各項檢查。

隨后,放射科快速完成了腎臟CTA(CT血管造影)檢查,並通過3D技術構建腫瘤及血管的三維成像,明確診斷及腫瘤與腎臟周圍組織及腹膜后大血管的關系。經小兒內科、放射科、超聲科、手術室等眾多科室聯合討論后,小兒外科腫瘤組治療團隊最終制定了詳細的手術方案和應急預案。

9月23日,在麻醉科胡艷副主任醫師配合下,林海副主任醫師、符策君副主任醫師和陳潔醫師為小茹實施了腫瘤根治術。經過3小時的精細解剖分離,手術完整切除了峽部腫瘤和部分右腎下極腎組織,成功分離了融合腎,同時也保住了雙腎。術后經過精心護理,小茹恢復良好,轉入小兒內科進行下一階段的放化療。

林海主任及符策君副主任醫師在手術

小兒外科負責人林海介紹,馬蹄腎(horseshoe kidney,HSK)是指兩側腎的上極或下極在脊柱大血管前相互融合在一起,形成“馬蹄鐵”形的先天性腎畸形,是腎融合畸形的常見類型,其在一般人群中的患病率約為0.25%,馬蹄腎合並腫瘤的病例更為少見。由於馬蹄腎供血血管變異很大,對於馬蹄腎合並腎腫瘤的患者,術前充分評估相應的變異血管、熟悉腹膜后腔解剖以及妥善處理峽部,是手術治療的關鍵所在。

腎母細胞瘤大體標本(10cm*8.0cm*8.5cm)

此例患兒腫瘤位於峽部,且瘤體巨大,供應血管復雜,手術難度大,術中需仔細辨別分離處理血管,選用合適的方法離斷峽部,在完整切除腫瘤的前提下最大限度地保留患兒正常的腎組織。

腎母細胞瘤(nephroblastoma),也稱Wilms瘤(Wilmstumor),是一種胚胎性惡性腫瘤,好發於兒童,是兒童第二位常見的腹部惡性腫瘤(僅次於神經母細胞瘤),大多數的病例發生於7歲以下,尤其多見於3歲以下的兒童,成人罕見。腎母細胞瘤確切病因尚不清楚,可能涉及到多個基因,包括WT1、WT2、染色體11p15區中某些基因及16q等,這些基因在不同時期不同階段,通過各種途徑被激活或失活而導致腫瘤的發生。

絕大多數患兒以腹部包塊就診,如在給孩子洗澡、換衣或觸摸患兒腹部時觸到腫塊。腫塊表面光滑平整,質地硬,比較固定,腫塊較大時腹部膨隆或兩側不對稱。腎母細胞瘤的治療以手術治療、配合術前術后放療和化療的綜合治療為主。

符策君副主任醫師表示,兒童復雜腫瘤往往會伴隨著多種疾病,治療涉及小兒外科、小兒內科、放療科、影像科及病理科等多個學科。目前海南省人民醫院小兒外科腫瘤治療組已聯合多個科室組成MDT(多學科診療模式)團隊,對兒童復雜腫瘤進行包括手術、化療、放療及康復等規范化綜合治療。根據不同的臨床分期、病理分型及手術過程,制定個體化的治療方案。

此次融合腎(馬蹄腎)合並腎母細胞瘤手術的成功得益於海南省人民醫院MDT多學科診療的獨特優勢,同時也標志著海南省人民醫院小兒外科在治療兒童復雜性泌尿系腫瘤方面再次取得新進展。

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(責編:李浩蓉、蔣成柳)